脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。

    自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。

   目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占 AE病例的54%~80%，其次为LGI1抗体相关脑炎与GABABR抗体相关脑炎等。

前驱症状与前驱事件：

      抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒（HSV‑1）脑炎等中枢神经系统病毒感染之后。

主要症状：

包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。

一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。

其他症状：

（1）睡眠障碍  （2）CNS局灶性损害：相对少见  （3）周围神经和神经肌肉接头受累。

不自主运动：

不自主运动在抗 NMDAR 脑炎中比较常见。抗LGI1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。

自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见。

1. 抗NMDAR脑炎：

    抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。

2. 边缘性脑炎：

    以精神行为异常、癫痫发作（通常起源于颞叶）和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与影像学符合边缘系统受累。抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体、抗 LGI1抗体、抗 GABABR 抗体与抗 AMPAR 抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎的特点。 

3. 其他AE综合征：

    包括莫旺综合征 、抗GABAAR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎、抗 DPPX 抗体相关脑炎、抗 IgLON5 抗体相关脑病等，这些 AE 综合征或者同时累及中枢与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。

1.诊断条件：

    包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

A.临床表现：

a.边缘系统症状：

    近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的 1个或者多个。

b.脑炎综合征：

    弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

c.基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。

d.精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。

B.辅助检查：

    具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

a.脑脊液异常：

b. 神经影像学或者电生理异常：

    磁共振成像边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者正PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢。脑电图异常，表现为局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

c.与 AE 相关的特定类型的肿瘤。

C：抗神经细胞抗体阳性。

D. 合理排除其他病因。

2、诊断标准：

包括可能的AE与确诊的AE：

（1）可能的 AE：符合 A、B 与 D 3 个诊断条件。

（2）确诊的AE：符合A、B、C与D 4个诊断条件。

满足全部以下 4 项条件可确诊自身免疫性边缘性脑炎：

A.亚急性（3个月内迅速进展）起病的工作记忆缺陷（短期记忆丧失）、癫痫发作、精神症状，提示边缘系统受累。

B.MRI的FLAIR序列示双侧颞叶内侧异常信号影。

C.至少符合以下 1项：a.脑脊液白细胞增多（白细胞计数>5×106/L）；b. 脑电图提示源自颞叶的痫样放电或慢波活动。

D.合理排除其他病因。

满足全部 4 项条件可确诊自身免疫性边缘性脑炎；若前3项条件中的某1条未能符合，则需抗神经元抗体阳性才能确诊。

需要符合以下：A、B与C 3个条件

A.6项主要症状中的1项或者多项：

（1）精神行为异常或者认知障碍；（2）言语障碍；（3）癫痫发作；（4）运动障碍/不自主运动；（5）意识水平下降；（6）自主神经功能障碍或者中枢性低通气。

B.抗NMDAR抗体阳性。

C.合理排除其他病因。

01、感染性疾病

    如病毒性脑炎，神经梅毒，细菌、真菌和寄生虫所致的CNS感染，克雅病等；以及免疫抑制剂或者抗肿瘤药物相关的机会性感染性疾病。

   病毒性脑炎急性期脑脊液抗 NMDAR 抗体阴性。

   对抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎，可试用阿昔洛韦抗病毒治疗。

   少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑炎症状，此时脑脊液病毒核酸转阴而抗 NMDAR抗体呈阳性，属于感染后AE，病毒感染可能是AE的诱因。

02、代谢性与中毒性脑病

   如韦尼克脑病（Wernicke′s encephalopathy）、肝性脑病和肺性脑病，青霉素类或者喹诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒性脑病、放射性脑病等。 

03、“桥本脑病”   

   如果其同时存在抗神经元表面蛋白抗体，则可视为确诊的AE；如果其抗神经元抗体阴性，则可视为可能的AE；具体参考《共识》的AE诊断标准。 

04、CNS肿瘤

   尤其是弥漫性或者多灶性的脑肿瘤，例如大脑胶质瘤病、原发CNS淋巴瘤、多发转移癌等。 

05、遗传性疾病   

  如线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等。

06、神经系统变性病

   如路易体痴呆、额颞叶痴呆、多系统萎缩和遗传性小脑变性等。